Xơ phổi vô căn là gì? Những điều cần biết về xơ phổi vô căn

Triệu chứng

Xơ phổi nguyên phát gây sẹo và xơ cứng ở phổi. Nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, những vết sẹo ở phổi bị ảnh hưởng nghiêm trọng hơn. Thông thường người bệnh xơ phổi sẽ gặp các triệu chứng như:

• Khó thở: Tình trạng này xảy ra do lượng oxy vào máu giảm dần theo quá trình phát triển bệnh. Nhiều người bệnh lầm tưởng đó là biểu hiện khi đã lớn tuổi, lơ là không thăm khám dẫn đến bệnh phát triển nguy hiểm, người bệnh ngày càng khó thở hơn.

• Ho khan, hoặc ho có đờm.
• Cơ thể mệt mỏi, cân nặng sụt giảm không rõ nguyên nhân.
• Ngón tay hoặc ngón chân có hình dùi trống: Thống kê triệu chứng này xuất hiện ở 50% ca bệnh. Ngón tay hoặc ngón chân dùi trống là hiện tượng sưng ở gốc móng tay, móng chân nhưng không đau. Hiện tượng này cũng thường gặp ở những người bệnh tim, phổi và một số bệnh khác.

Nguyên nhân gây bệnh

Xơ phổi vô căn hay còn được gọi là xơ phổi nguyên phát, thuật ngữ này dùng để phân biệt với xơ phổi thứ phát do các tổn thương ở phổi như lao phổi, viêm phổi hay nhồi máu phổi,…

Xơ phổi vô căn nghĩa là không rõ nguyên nhân gây xơ phổi, tuy nhiên có nhiều yếu tố có nguy cơ kích hoạt quá trình tổn thương các tế bào lót trong phế nang phổi như:

• Thuốc lá: Bệnh lý xơ phổi thường gặp ở những người có hút thuốc hoặc đã từng hút thuốc lá;
• Bị nhiễm virus: Một số chủng virus bao gồm Epstein-Barr, viêm gan siêu vi C.
• Bị trào ngược dạ dày thực quản: Khi dịch ở dạ dày trào ngược lên thực quản, nếu để lâu không điều trị, người bệnh có thể hít vào phổi một cách vô thức và gây nên xơ phổi.
• Di truyền: Trong một số trường hợp, xơ phổi vô căn có thể là do di truyền;
• Một số thuốc như Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine… có thể gây ra tác dụng phụ.
• Môi trường sống, môi trường làm việc bị ô nhiễm, khi tiếp xúc hoặc phơi nhiễm với bụi gỗ, bụi kim loại và một số hóa chất.

Tùy từng giai đoạn tiến triển bệnh mà các triệu chứng bệnh có thể khác nhau. Có thể các triệu chứng bệnh đi nhanh chóng trong đợt bùng phát, sau đó thuyên giảm trong giai đoạn ổn định. Hoặc có thể bệnh trở nặng hơn, không hồi phục và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm.

Đối tượng nguy cơ

• Đa phần bệnh nhân xơ phổi vô căn có triệu chứng ho và khó thở thường nằm trong độ tuổi từ 50 đến 70 tuổi, ít gặp ở bệnh nhân dưới 50 tuổi.
• Nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới, tuy nhiên gần đây tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi cũng tăng lên ở nữ giới.
• Trong một vài trường hợp, xơ phổi vô căn xuất hiện ở nhiều thành viên thuộc nhiều thế hệ trong cùng một gia đình, do đó, có nghi ngờ rằng bệnh là do gen di truyền gây ra.

Chẩn đoán 

Bác sĩ có thể nghi ngờ bạn bị xơ phổi vô căn dựa trên các triệu chứng ho khan hoặc khó thở. Tiếng thở bất thường, gọi là tiếng ran, có thể được bác sĩ nghe thấy khi bạn hít sâu vào. Tiếng ran nghe như khi bạn tách rời băng dính Velcro. Bạn hoặc bác sĩ của bạn cũng có thể thấy rằng đầu ngón tay và/hoặc đầu ngón chân bị biến dạng (gọi là dùi trống).

Các dấu hiệu này có khả năng đưa đến việc bạn được chuyển đến một chuyên gia hô hấp. Bác sĩ hô hấp sẽ khám thực thể và yêu cầu một số thử nghiệm, như X quang phổi, chức năng hô hấp hoặc đo nồng độ oxy trong máu.

Các thử nghiệm khác có thể cần đến gồm có xét nghiệm máu, CT ngực độ phân giải cao, siêu âm tim và trong một số trường hợp, sinh thiết phổi.

Trong một số trường hợp, có thể chẩn đoán xơ phổi vô căn khi CT phân giải cao cho thấy một dạng đặc biệt và các nguyên nhân khác của xơ phổi bị loại trừ. Trong một số trường hợp, khi CT phân giải cao không cho thấy dạng “điển hình” của xơ phổi vô căn, có thể cần đến sinh thiết phổi để xác định chẩn đoán xơ phổi vô căn. Cách thường gặp nhất để làm sinh thiết phổi là phẫu thuật nội soi ngực qua video, có gây mê. Trong quy trình này, phẫu thuật viên rạch hai hoặc ba vết ngắn ở ngực và sử dụng một đầu quay phim linh hoạt, có khả năng nhìn vào bên trong ngực và lấy mẫu mô phổi để đánh giá.

Phòng ngừa bệnh xơ phổi vô căn

Xơ phổi vô căn chưa có phương pháp điều trị tối ưu, việc điều trị chủ yếu là kiểm soát các triệu chứng:

• Sử dụng liệu pháp oxy tại nhà trong trường hợp các triệu chứng trở nên nặng hơn.
• Vật lý trị liệu/phục hồi chức năng hô hấp: Phương pháp này bao gồm giáo dục về xơ phổi vô căn và một số bài tập thể dục.
• Cai thuốc lá nếu đang hút thuốc;
• Tiêm phòng vaccine cúm và phế cầu: Giúp bảo vệ cơ thể khỏi các bệnh nhiễm trùng có thể trở nên nghiêm trọng hơn nếu người bệnh đang bị bệnh phổi.

Điều trị xơ phổi vô căn như thế nào?

Hiện chưa có phương pháp điều trị bệnh triệt để, các biện pháp can thiệp chủ yếu là kiểm soát và giảm thiểu các triệu chứng bệnh, giúp người bệnh thoải mái hơn, chất lượng cuộc sống được nâng cao hơn: 

• Sử dụng thuốc: Hai loại thuốc mới, nintedanib và pirfenidone, đã được Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ chấp thuận cho điều trị xơ phổi vô căn. Trước khi hai thuốc mới này được phê duyệt, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều trị xơ phổi vô căn, nhưng chúng thường không mang lại ích lợi gì và có thể gây ra nhiều phản ứng phụ như tăng huyết áp, đái tháo đường, khó ngủ, hoặc loãng xương… Các liệu pháp khác có thể được khuyến cáo để điều trị các triệu chứng hoặc các bệnh trạng phát sinh do mắc bệnh xơ phổi vô căn. Các liệu pháp này gồm có phục hồi chức năng hô hấp, thở oxy và điều trị tăng áp phổi. Hãy nói chuyện với bác sĩ về những thuốc hoặc các liệu pháp khác phù hợp nhất với nhu cầu của riêng bạn.
• Tập vật lý trị liệu: Liệu pháp này gồm giáo dục và hướng dẫn người bệnh một số bài tập thể dục, hỗ trợ phục hồi chức năng hô hấp.
• Ghép phổi: Đây là một cuộc đại phẫu lớn, đòi hỏi phải điều trị suốt đời với các thuốc ức chế miễn dịch nhằm ngăn chặn việc thải loại phổi ghép. Tuy nhiên, không phải tất cả người bệnh xơ phổi đều có thể thực hiện phương pháp này. Người bệnh cần tuân theo phác đồ điều trị của bác sĩ để đạt hiệu quả điều trị cao nhất.
• Không điều trị: Việc điều trị bằng thuốc hoặc các liệu pháp khác có thể gây ra một số tác dụng phụ cho người bệnh, do đó có thể cân nhắc không điều trị đối với những người bệnh lớn tuổi có triệu chứng bệnh nhẹ. Tuy nhiên, người bệnh vẫn cần được thăm khám, theo dõi thường xuyên để tránh bệnh tiến triển nặng và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm.