Lupus ban đỏ hệ thống là gì? Những điều cần biết về lupus ban đỏ hệ thống

Triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở các bệnh nhân khác nhau là khác nhau. Một số người chỉ có một vài triệu chứng, trong khi một số người khác lại có nhiều triệu chứng hơn. Nguyên nhân của tình trạng này là do bệnh có thể gây ảnh hưởng đến bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Một số triệu chứng phổ biến ở bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống gồm có:

• Đau khớp
• Sốt không rõ nguyên nhân
• Các khớp bị sưng
• Mệt mỏi kéo dài hoặc cực độ
• Phát ban ngoài da
• Sưng mắt cá chân
• Đau ngực khi thở sâu
• Phát ban hình con bướm trên má và mũi
• Rụng tóc
• Nhạy cảm với ánh nắng mặt trời và/hoặc ánh sáng khác
• Co giật
• Loét miệng hoặc mũi
• Ngón tay hoặc ngón chân nhợt nhạt hoặc tím do lạnh hoặc căng thẳng (hội chứng Raynaud)

Nguyên nhân

Cơ chế sinh bệnh của Lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được nghiên cứu rõ ràng. Các yếu tố di truyền, nội tiết, miễn dịch, môi trường đều có vai trò trong quá trình sinh bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

• Yếu tố di truyền: Mặc dù không có mô hình di truyền rõ ràng nhưng có một tỷ lệ cao các cặp song sinh cùng mắc Lupus ban đỏ hệ thống cùng với tính chất gia đình cho thấy sự tham gia mạnh mẽ của yếu tố di truyền. Tỷ lệ các kháng thể tự miễn lưu hành trong máu ở các cặp song sinh giống nhau đến 50%. Một số đột biến gen hiếm gặp nhưng liên quan đến sự phát triển của Lupus ban đỏ hệ thống bao gồm thiếu hụt các thành phần bổ thể như C1q, C1r, C1s (> 90% nguy cơ), C4 (50%), C2 (20%) và TREX1. Một số gen khác liên quan như HLA-DRB1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRX, TNFAIP3, STAT-4, STAT-1, TLR-7, IRAK1 / MECP2, IRF5-TNPO3, ITGAM,… có nguy cơ mắc Lupus ban đỏ hệ thống cao gấp 10 lần và nguy cơ mắc cao gấp 14 lần trong hội chứng Klinefelter (47, XXY).
• Yếu tố nội tiết: Estrogen và prolactin thúc đẩy quá trình tự miễn và tăng sản xuất các yếu tố kích hoạt tế bào lympho B và điều chỉnh kích hoạt tế bào lympho T. Việc sử dụng các biện pháp tránh thai có chứa estrogen và liệu pháp thay thế hormone sau mãn kinh có thể gây ra các đợt bùng phát ở bệnh nhân mắc Lupus ban đỏ hệ thống và có liên quan đến tỷ lệ mắc Lupus cao hơn. Nồng độ prolactin tăng cao được thấy ở những bệnh nhân mắc Lupus. Ngược lại, Androgen lại được coi là yếu tố bảo vệ, giảm nguy cơ mắc bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.
• Yếu tố miễn dịch: Yếu tố miễn dịch là yếu tố trung tâm của bệnh Lupus. Yếu tố này tập trung chủ yếu vào tình trạng mất khả năng chịu đựng các stress của tế bào. Quá trình thực bào bị rối loạn dẫn đến việc loại bỏ các tế bào chết theo chương trình và các phức hợp miễn dịch một cách không phù hợp. Dấu hiệu nhận biết của Lupus là sự hình thành các tự kháng thể, các tự kháng thể này tấn công chính các thành phần của cơ thể, làm cho nó dễ bị loại bỏ bởi chính các tế bào có thẩm quyền miễn dịch của cơ thể đó.
• Yếu tố môi trường: Yếu tố môi trường như tia cực tím, ánh nắng mặt trời làm các tế bào tự chết theo chương trình, dẫn đến tăng phản ứng tự miễn dịch trong cơ thể, có thể khởi phát đợt cấp Lupus ban đỏ hệ thống. Các virus như EBV (Epstein-Barr virus) cũng là yếu tố khởi phát Lupus. Một số yếu tố khác đã được nghiên cứu là nhiễm silica, thiếu vitamin D,… cũng là yếu tố nguy cơ với SLE.

Đối tượng nguy cơ

Mọi người ở mọi lứa tuổi, giới tính và chủng tộc hoặc dân tộc đều có thể mắc bệnh lupus. Nhưng một số người có nguy cơ mắc bệnh cao hơn những người khác, bao gồm:

• Phụ nữ từ 15 đến 44 tuổi
• Một số nhóm chủng tộc hoặc dân tộc nhất định – bao gồm những người là người Mỹ gốc Phi, người Mỹ gốc Á, người Tây Ban Nha / La tinh, người Mỹ bản địa hoặc người dân đảo Thái Bình Dương
• Những người có thành viên trong gia đình mắc bệnh lupus hoặc một bệnh tự miễn dịch khác

Chẩn đoán

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống được chẩn đoán khi bệnh nhân có một số đặc điểm của bệnh bao gồm cả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.

Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ đã đưa ra các tiêu chí để hỗ trợ các bác sĩ trong việc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ đó là: một bệnh nhân cần có ít nhất 4 trong số 11 tiêu chí sau đây, cùng một lúc để được chẩn đoán mắc bệnh lupus. Các tiêu chí đó bao gồm:

• Phát ban hình cánh bướm trên má.
• Nổi mẩn đỏ, có vảy trên da gây sẹo.
• Nhạy cảm với ánh sáng: phản ứng da hoặc nhạy cảm với ánh sáng mặt trời.
• Loét miệng
• Viêm khớp
• Rối loạn thận: Có protein niệu hoặc hồng cầu trong nước tiểu.
• Rối loạn thần kinh: Co giật hoặc rối loạn tâm thần.
• Viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim.
• Rối loạn máu: số lượng hồng cầu thấp, số lượng bạch cầu thấp, giảm tế bào lympho hoặc giảm số lượng tiểu cầu trong máu.
• Rối loạn miễn dịch: có sự hiện diện của một số tế bào hoặc tự kháng thể, hoặc xét nghiệm dương tính giả đối với bệnh giang mai.
• Xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính.

Phòng ngừa bệnh

Vì đây là bệnh tự miễn và nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa xác định nên khó có thể phòng ngừa việc phát triển bệnh lupus ban đỏ. Tuy nhiên một số đối tượng nguy cơ cao có thể dự phòng bệnh bằng cách để ý đến những dấu hiệu cảnh báo của bệnh như xuất hiện triệu chứng mệt mỏi, phát ban trên da theo dạng đặc trưng, đau bụng, đau khớp, chóng mặt. Việc phát hiện sớm triệu chứng giúp bệnh nhân có thể được chẩn đoán và điều trị sớm, giúp giảm tác động tiêu cực của bệnh đối với sức khỏe, giảm chi phí điều trị và thời gian vào bệnh viện.

Bên cạnh đó, nhóm đối tượng nguy cơ cao có thể chủ động phòng ngừa bằng cách:

• Hạn chế tiếp xúc ánh nắng mặt trời, sử dụng kem chống nắng, quần áo dài tay, khăn và mũ che chắn khi ra ngoài.
• Có lối sống khoa học, lành mạnh.
• Tiêm vắc xin để nâng cao hệ thống miễn dịch.
• Hạn chế dung nạp quá nhiều các thức ăn từ mỡ động vật, kiêng các chất kích thích như rượu, bia, thuốc lá…

Điều trị như thế nào?

Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống phụ thuộc vào một số yếu tố, gồm có:

• Tuổi
• Loại thuốc đang sử dụng
• Sức khỏe tổng thể
• Lịch sử y tế
• Vị trí và mức độ nghiêm trọng của bệnh

Do bệnh lupus có thể thay đổi theo thời gian và không phải lúc nào cũng có thể dự đoán được, do đó một phần quan trọng của việc điều trị và chăm sóc đó là cần thăm khám định kỳ.

Những bệnh nhân có mức độ bệnh nhẹ có thể không cần điều trị, những bệnh nhân có mức độ bệnh nghiêm trọng hơn cần phải điều trị tích cực. Một số loại thuốc thường được sử dụng trong điều trị lupus bao gồm:

• Steroid
• Plaquenil (Hydroxychloroquine)
• Cytoxan (Cyclophosphamide)
• Imuran (Azathioprine)
• Rheumatrex (Methotrexate)
• Benlysta (belimumab)
• CellCept (mycophenolate mofetil)
• Rituxan (rituximab)

Trên đây là những chia sẻ về bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Hy vọng bài viết sẽ đem lại nhiều thông tin hữu ích cho bạn đọc.